原标题：狐大医 | 华西医院完结一例稀有非CAH外阴彻底男性化女童外生殖器重建成形术

文 / 四川大学华西医院 编 / 吴施楠

【搜狐健康】近来，四川大学华西医院小儿外科黄鲁刚教授团队成功为一例稀有的非CAH外阴彻底男性化的7岁女童进行了外生殖器重建成形术。这是我院首例该类型的“男转女”外生殖器重建成形手术。

该患儿出世时，一向按男性抚育，6年前因“双侧阴囊空无”就诊于我院，行染色体查看发现核型为46,XX，行腹腔镜性腺探查并活检证明生殖腺为卵巢。该病例病因稀有，在临床上，染色体为46,XX的外阴男性化患儿，非CAH原因且母亲孕期有清晰黄体酮保胎史的患儿缺乏2%；一起临床表型稀有，女童外阴男性化需外科行外生殖重建的患儿，多为Prader分级4级，即会阴型尿道下裂外观，而此类阴蒂发育为完好阴茎的Prader分级5级，极稀有。

归纳患儿女人染色体核型、女人性腺等病况材料，小儿泌尿外科、小儿内分泌、妇产科、遗传咨询和心理咨询等多学科评论并与患儿家族具体交流病况后，该患儿爸爸妈妈要求将患儿的社会性别改为女人，并按女人抚育。

此次入院，黄鲁刚团队细心评价患儿的外生殖器及外生殖道发育状况、生殖腺功用以及社会性别倾向等信息后，按患儿及家族诉求，多学科联合为该例外阴彻底男性化的女童在全麻下行“阴茎切除+阴蒂成形+巨细阴唇成形+尿道口成形+阴道成形术”，手术顺利完结。术后患儿外阴康复女童外生殖器形状，排尿畅，阴道开口可见，巨细阴唇创伤愈合状况杰出，患儿及家族对手术作用表明十分满意。小儿外科将对该例患儿进行长时间的随访调查。

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