原标题：学术快讯 | 瑞金功用神外初次报导STN DBS医治儿童孤立型肌张力妨碍的作用
学术前沿
第46期
神外前沿讯，2020年4月的《The Canadian Journal of Neurological Sciences》杂志宣布了一项上海交通大学医学院隶属瑞金医院功用神经外科专业团队关于丘脑底核脑深部电影响医治儿童孤立型肌张力妨碍的研讨成果。
在这项研讨中，上海交通大学医学院隶属瑞金医院功用神经外科专业团队回忆性剖析了2002年10月至2008年10月对选用STN DBS医治的9例≤21岁的药物难治性孤立型肌张力妨碍患者术后运动功用及日子品质的改进状况，别离于基线、术后一年及十年随访依据Burke-Fahn-Marsden肌张力妨碍评分量表（BFMDRS）评价患儿肌张力妨碍的严峻程度，一起记载手术相关、硬件相关及影响相关的不良事情发作状况。
本研讨初次报导 STN DBS医治儿童孤立型肌张力妨碍的医治作用和安全性。
据了解，儿童期（3-12岁）和青少年期（13-20岁）肌张力妨碍往往会发展为全身性肌张力妨碍，最多三分之一的患者可坚持病况安稳。但是，儿童肌张力妨碍的临床医治挑选有限，且药物医治存在的一些副作用或可影响患儿生长发育。以内侧苍白球（GPi）和丘脑底核（STN）作为首要靶点脑深部电影响（DBS）已成功应用于成人肌张力妨碍。但与成人比较，DBS靶向影响儿童脑部核团有必定的特殊性，如电极影响或可影响患儿的大脑发育，因而DBS在医治儿童孤立型肌张力妨碍的经历有限。
本研讨标明在短期（1年）和长时间（10 - 18年）的STN-DBS影响下，9例儿童肌张力妨碍患者的运动症状有显着好转，与短期随访比较， 长时间随访时发现DBS不只有继续的医治作用，乃至改进愈加显着，其术后一年及十年运动症状改进率别离达77.1%和90.4%，尤其是颈部、四肢和躯干等部位，且患者的功用妨碍及日子品质都有明显改进，患者术后恢复根本的日常日子活动，并能在成年后参加正常的社会交往。
别的，本研讨发现患者的病程与手术年纪之比和术后一年及十年随访时BFMDRS评分改进率呈负相关（图2），即对难治性孤立型儿童肌张力妨碍患者进行前期STN-DBS干涉能够极大地改进他们的短期和长时间临床成果。这也提示年纪较小的儿童肌张力妨碍患者可能对DBS有较好的反响，因而在较早的机遇运用DBS医治，或可防止因疾病发展导致的挛缩变形，但仍需更多的研讨进一步证明。
表1 患者人口学材料和临床结局
图1A表明一切患者基线、1年随访及十年随访的BFMDRS运动评分。B表明基线、1年随访及十年随访的BFMDRS功用妨碍评分。C表明1年随访和十年随访BFMDRS运动评分、功用妨碍评分及总评分的改进率。D表明在基线、1年随访及十年随访时BFMDRS运动评分中颈部、上肢、躯干和下肢的亚评分。注：*，p < 0.05;**，p < 0.01。
图2 A 1年随访时病程与手术年纪之比和BFMDRS运动评分（p = 0.0124）、功用妨碍评分（p = 0.0549）及总评分（p = 0.0096）呈负相关。B 末次随访时病程与手术年纪之比和BFMDRS运动评分（p = 0.0150）、功用妨碍评分（p = 0.0351）及总评分（p = 0.0150）呈负相关。
参考文献
[1] Krause P, Lauritsch K, Lipp A, et al. Long-term results of deep brain stimulation in a cohort of eight children with isolated dystonia[J]. Journal of neurology. 2016; 263: 2319-26.
[2] Marks W, Bailey L, Reed M, et al. Pallidal stimulation in children: comparison between cerebral palsy and DYT1 dystonia[J]. Journal of child neurology. 2013; 28: 840-8.
[3] Cao C, Pan Y, Li D, Zhan S, Zhang J and Sun B. Subthalamus deep brain stimulation for primary dystonia patients: a long-term follow-up study[J]. Movement disorders: official journal of the Movement Disorder Society. 2013; 28: 1877-82.
论文通讯作者
李殿友 上海交通大学，医学院隶属瑞金医院，功用神经外科，主治医师。现任上海交通大学隶属瑞金医院功用神经外科主治医师，我国恢复医学会帕金森病与运动妨碍恢复青年专委会副主任委员。2001年起开端从事运动妨碍疾病和精神疾病的手术医治及研讨工作，在功用神经外科手术医治运动妨碍病范畴功底深沉，有多篇相关论文在Brain Stimulation、Journal of Neurosurgery、Movement Disorders、Australian and New Zealand Journal of Psychiatry等世界期刊宣布。
吴逸雯 上海交通大学，医学院隶属瑞金医院，神经病学，副主任医师，硕士生导师。现任上海交通大学医学院隶属瑞金医院神经内科担任副主任医师，长时间以来一向进行运动妨碍疾病的临床和基础研讨，已宣布多篇相关研讨论文；近来，首要从事帕金森病、原发性震颤及肌张力妨碍的发病机制研讨，首要研讨成果已宣布在Human Genetics、Acta Neurological Scandinavica、Neuroscience letters、Parkinsonism Related Disorders、Clinical Neurology and Neurosurgery等杂志宣布多篇相关论著。作为首要执笔者，参加编写了我国ET治疗攻略并宣布在中华神经科杂志上。
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